Los
craneofaringiomas forman parte de los tumores de encéfalo primarios (los más
frecuentes de la infancia). Los tumores de encéfalo se clasifican atendiendo a
la ubicación del tumor, sus características histológicas y a su grado de
diseminación; siendo estos factores importantes a la hora de saber el posible
pronóstico que pueden tener. El craneofaringioma es un tumor benigno poco
común, se cree que congénito, por lo que el paciente suele tenerlo desde el
nacimiento.
El craneofaringioma se sitúa
cerca de la hipófisis, la cual controla gran parte del sistema endocrino
(hormonas) y de nervios, como los ópticos, por lo que puede cursar con
problemas de visión.
Los síntomas son secundarios a las lesiones de estructuras próximas:
- Hidrocefalia (daño del tercer ventrículo)
- Problemas visuales (daño del quiasma óptico)
- Diabetes insípida (daño del hipotálamo)
- Retraso del crecimiento (déficit de la Hormona de Crecimiento, GH)
Para realizar el diagnóstico son necesarias imágenes de una Resonancia Magnética o de un TAC. Si el tumor presenta calcificaciones es más fácil su diagnóstico, ya que en caso de carecer de ellas se puede confundir con otro tipo de tumores; por lo que suele ser necesaria confirmación histológica mediante una biopsia. Además se le pueden pedir pruebas para analizar el funcionamiento del sistema endocrino y de la vista.
Los posibles tratamientos de este tumor son:
- Cirugía. Es recomendable para extirpar parte o la totalidad del tumor, lo que dependerá de las estructuras que se puedan ver afectadas para garantizar una calidad de vida tras la operación. La cirugía abierta implica la apertura del cráneo para poder acceder al tumor; sin embargo, en la cirugía mínimamente invasiva se accede a él por la nariz con la ayuda de unas herramientas quirúrgicas especiales.
- Radioterapia. Puede usarse tras la cirugía de craneofaringioma. En él se usan haces de rayos X o protones (alta energía) para destruir células tumorales. Este flujo de energía está bien direccionado a las células que se quieren destruir, con lo que se minimiza el daño a otras posibles zonas que permanecen sanas cerca del tumor.
- Quimioterapia. Puede ser necesario para destruir células tumorales, para ello se pueden inyectar una serie de sustancias químicas directamente en el tumor, lo que evita dañar otros tejidos.
- Tratamiento del craneofarinigioma papilar. Este es un tipo poco frecuente de craneofaringioma y que responde a la terapia dirigida, la cual consiste en un tratamiento centrado en la mutación del gen BRAF, el cual se encarga de la supervivencia de las células tumorales.
El pronóstico varía en función del tratamiento, pero la supervivencia a largo plazo sin complicaciones se sitúa cerca del 65% en niños, ascendiendo al 90% la de 5 a 10 años en niños de 0 a 14 años de edad.
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